骨髓纤维化是恶性血液肿瘤 骨髓纤维化是一种目前还不能治愈的血液疾病,很多患者认为,骨髓纤维化是白血病。那骨髓纤维化到底和白血病有关系吗?它是什么疾病呢?下面,海得康芦可替尼直邮网小编带大家去了解一下相关的内容。
骨髓纤维化(MF)简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。
骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种,是以骨髓中出现网状纤维和胶原纤维为特征的疾病。由于骨髓造血干细胞JAK/STAT 信号通路失调导致细胞分化、增殖异常,引起细胞因子介导的骨髓纤维化、骨硬化、髓外造血和巨核细胞增生异常,导致骨髓造血机能逐渐丧失,出现进行性血细胞减少和疾病相关全身症状,髓外造血器官脾脏代偿性工作引起脾脏肿大。此外,骨髓纤维化患者有向急性白血病转化的风险,10年内转化率达到20%。
由以上内容,我们可以了解到,部分骨髓纤维化患者晚期有向急性白血病转化的风险,但转化率10年内为20%左右。患者不能因此而放弃治疗,芦可替尼在治疗骨髓纤维化是有很明显的治疗效果的,很大程度的提高患者的生活质量,延缓生存期。
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